L’épilepsie

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Qu’est ce que l’épilepsie ?

L’épilepsie était traditionnellement définie par la survenue de deux crises épileptiques spontanées (ou non provoquées), survenant à plus de 24 heures d’intervalle. Le terme « spontané » implique que ces crises n’apparaissent pas dans un contexte spécifique tel qu’un trouble métabolique (comme un déséquilibre du taux de sucre dans le sang), une hyperthermie (fièvre) ou immédiatement dans les suites d’une lésion traumatique du cerveau (comme un accident vasculaire cérébral ou un traumatisme crânien grave).

Désormais, la définition prend en compte des cas où le diagnostic d’épilepsie peut être posé après une seule crise survenue spontanément, à condition que des anomalies soient détectées lors de l’électroencéphalogramme ou de l’IRM effectués dans les suites de cette crise, laissant craindre la survenue d’une deuxième crise à court terme.

Derrière cette définition générale il se trouve en réalité des situations cliniques et des pronostics très variés.

Une épilepsie est caractérisée par des crises d’épilepsie, qui peuvent être soit généralisées (affectant les deux hémisphères cérébraux simultanément), soit focales (commençant à partir d’un point spécifique dans une région du cerveau et pouvant éventuellement se propager à d’autres régions). Bien que les statistiques puissent varier selon les sources, on estime qu’environ 60 % des cas d’épilepsie sont focaux, 30 % sont généralisés et 10 % sont indéterminés.

Les causes et les pronostics peuvent varier considérablement. Cependant, il convient de noter que dans la grande majorité des cas, le pronostic est bon.

Une maladie qui ne se voit pas

L’épilepsie est une maladie qui ne se voit pas toujours :

• Les crises sont intermittentes et parfois peu fréquentes,
• Les signes peuvent être discrets
• Parfois les crises surviennent uniquement pendant le sommeil, à la maison, ou sont déclenchées par des situations particulières.

Dans la grande majorité des cas, une personne avec épilepsie peut mener une vie normale, une femme souffrant d’épilepsie pourra avoir des enfants même si une surveillance particulière s’impose avant et pendant la grossesse.

Les risques

Une crise épileptique peut être dangereuse si elle entraîne une chute, un traumatisme ou une perte de contrôle dans un environnement potentiel dangereux (par exemple faire une absence alors qu’on traverse la rue ou qu’on repasse).

On n’avale jamais sa langue au cours d’une crise.

Il ne faut RIEN mettre dans la bouche de quelqu’un qui présente une crise épileptique.

Une confusion mentale peut faire suite à certaines crises, la personne peut alors réagir de manière peu adaptée au contexte.

Une personne épileptique n’est pas plus violente qu’une personne non épileptique.

Une crise épileptique n’est pas une épilepsie

Une crise épileptique est un évènement soudain, qui associe des manifestations cliniques liées à la survenue d’une décharge excessive et synchrone au sein d’une population de neurones (cellules du cerveau). Cette population peut être limitée (crise focale) ou diffuse (crise généralisée).

Une épilepsie est une affection du cerveau qui est définie par la survenue d’au moins une crise non provoquée et la présence d’un facteur de prédisposition à l’épilepsie. Ce facteur peut être structurel (une anomalie du cerveau, visible sur un examen d’imagerie comme le scanner ou l’IRM) ou fonctionnel (une anomalie de l’EEG, ou électroencéphalogramme).

Alors que 6 % de la population générale présentera un jour une crise épileptique, seulement 0,8 % de la population présente une épilepsie. 

Qu’est-ce qu’une crise d’épilepsie ?

Les crises d’épilepsie se produisent lorsque les neurones du cerveau deviennent excessivement actifs. Pour que les symptômes de la crise se manifestent, un grand nombre de neurones doivent dysfonctionner simultanément. Les signes cliniques de la crise peuvent varier en fonction de l’emplacement et du nombre de neurones impliqués : symptômes psychiques tels que des sensations de déjà-vu, de l’angoisse, de la peur, symptômes végétatifs tels que des palpitations, des bouffées de chaleur, des frissons, des sueurs, symptômes sensoriels tels que des picotements dans un bras ou une jambe, symptômes moteurs tels que des contractions saccadées dans un bras ou une jambe.

Les crises d’épilepsie ont un début et une fin brusques et sont de courte durée en général (environ une à deux minutes). Après la crise, l’état revient généralement à la normale, bien que certains patients puissent ressentir des désagréments pendant un certain temps (minutes, heures, voire jours) tels que désorientation, maux de tête, fatigue inhabituelle, courbatures.

Existe-t-il des crises d’épilepsie en dehors de l’épilepsie ?

Lorsque les crises d’épilepsie sont considérées comme provoquées ou aiguës, on ne les qualifie pas d’épilepsie à proprement parler. Elles sont plutôt perçues comme des crises occasionnelles et réactionnelles, soit en réponse à un facteur déclencheur, soit à la suite d’une agression du cerveau.

Les facteurs déclencheurs reconnus à l’origine de ces crises occasionnelles sont les suivants :

• Le sevrage de l’alcool ou une consommation excessive d’alcool
• Des facteurs métaboliques
  • Niveaux anormalement bas ou élevés de sodium (sel), de calcium ou de sucre dans le sang
• La fièvre chez les nourrissons, peut parfois entraîner des convulsions appelées convulsions fébriles sans pour autant présager d’une épilepsie ultérieure

Les crises aiguës peuvent également être observées dans les sept jours qui suivent une agression brutale du cerveau, telle qu’un accident vasculaire cérébral ou un traumatisme crânien grave.

 Il n’est pas toujours nécessaire d’instaurer un traitement antiépileptique à long terme pour ces crises provoquées ou aiguës. Cependant, il est crucial de prendre des mesures pour corriger, éviter ou stabiliser les facteurs qui ont déclenché la crise.

Les causes et origines

Des maladies neurologiques

Les épilepsies sont des maladies neurologiques qui affectent le fonctionnement du cerveau. Elles peuvent être classées grossièrement en deux grandes catégories selon leur cause :

• Les épilepsies symptomatiques ou structurelles ; la cause est visible sur un examen d’imagerie comme le scanner ou l’IRM, ici l’origine de l’épilepsie est liée à une anomalie morphologique du cerveau.
• Les épilepsies idiopathiques (ou génétique) dont la cause n’est pas visible sur ces examens (IRM et scanner normaux). Le plus souvent la cause génétique est inconnue et vraisemblablement polygénique (plusieurs gènes en cause). 

L’épilepsie est-elle une maladie héréditaire ?

L’épilepsie n’est dans sa globalité pas héréditaire.

Certaines épilepsies sont liées à une prédisposition génétique appelées épilepsies « idiopathiques » ou « génétiques ». Elles sont causées par un assemblage spécifique de gènes chez chaque individu et ne sont pas forcément transmissibles aux futurs enfants. Dans ces cas, une même personne peut détenir plusieurs gènes, ce qui donne le terme de maladie polygénique. Les risques de transmission de tous les gènes responsables de la maladie de l’épilepsie deviennent très faibles et par conséquent peu connu.

C’est durant la petite enfance que ces épilepsies apparaissent (l’épilepsie à paroxysmes rolandiques), l’enfance (par exemple, l’épilepsie absence), l’adolescence et le début de l’âge adulte (par exemple, l’épilepsie myoclonique juvénile). En règle générale, elles ont un pronostic favorable.

Certaines épilepsies sont d’origine directement génétique, bien que cela soit très rare. Ces épilepsies génétiques peuvent être de deux sortes :

• Soit autosomiques dominantes, ce qui implique qu’un parent porteur de la mutation a une chance sur deux de la transmettre à son enfant (par exemple, les convulsions néonatales familiales bénignes)
• Soit autosomiques récessives, nécessitant que les deux parents soient porteurs de la mutation et la transmettent simultanément à leur enfant. Ce deuxième type est ce qui se produit souvent dans les cas de consanguinité familiale (comme l’épilepsie myoclonique progressive de type Unverricht Lundborg).

Quelles sont les causes les plus fréquentes d’épilepsie ?

Les épilepsies peuvent avoir différentes causes, qui varient en fonction de l’âge. Lorsque l’épilepsie est suspectée d’être liée à une prédisposition génétique, on utilise les termes « idiopathique » ou « génétique« .

Si la cause de l’épilepsie est inconnue, on parle d’épilepsie « cryptogénique » ou de « cause inconnue« .

Lorsqu’une étiologie est identifiée, on parle d’épilepsie « symptomatique » ou « métabolique-structurelle« .

Différentes lésions cérébrales peuvent entraîner des crises d’épilepsie, mais leur gravité varie. Les accidents périnataux, les troubles métaboliques/respiratoires, les phacomatoses, les troubles innés du métabolisme et les malformations cérébrales sont plus fréquents chez les enfants. Les séquelles post-traumatiques sont plus courantes chez les adolescents et les jeunes adultes. Les lésions tumorales, vasculaires et dégénératives augmentent avec l’âge.

Les causes structurelles des épilepsies symptomatiques

• Toute lésion cérébrale acquise est susceptible de se compliquer d’un/une : AVC, traumatisme crânien grave, tumeur cérébrale, etc.
• Des maladies neurodégénératives peuvent s’associer à la présence d’une épilepsie : maladie d’Alzheimer par exemple.
• Chez l’enfant, des malformations corticales étendues ou focales peuvent entrainer une épilepsie : dysplasie corticale focale, anomalies de la gyration corticale, etc.
• Dans l’épilepsie temporale, une sclérose de l’hippocampe peut être mise en évidence à l’imagerie cérébrale.
• Des maladies génétiques s’associent fréquemment à l’épilepsie : maladie de Bourneville, syndrome de Down, syndrome de Dravet, etc. 

La cause de l’épilepsie est-elle toujours retrouvée ?

Il est possible que la recherche de la cause d’une épilepsie demeure négative, ce qui conduit à la classification d’épilepsie cryptogénique ou de cause inconnue. Dans ces cas, répéter les examens n’est pas nécessaire à moins de nouvelles découvertes ou avancées techniques. 

Un événement de la vie peut-il être un facteur causal ?

Les traumatismes psychologiques ne sont pas suffisants pour causer l’épilepsie, mais peuvent agir comme déclencheurs. Cependant, l’épilepsie ne doit pas être considérée comme une maladie psychosomatique liée à des événements de vie difficiles. 

A quel âge apparaît l’épilepsie ?

L’épilepsie peut survenir à tout âge de la vie.

Les extrêmes de l’âge, c’est-à-dire les bébés et les personnes de plus de 65 ans, présentent un risque plus élevé de développer de nouveaux cas d’épilepsie. Chez les bébés, les crises d’épilepsie peuvent être causées par diverses maladies acquises in utero, des complications lors de l’accouchement, des maladies métaboliques ou génétiques.

Chez les personnes âgées de plus de 65 ans, les accidents vasculaires cérébraux et la maladie d’Alzheimer sont les principales causes d’épilepsie.

Dans l’enfance et l’adolescence, les épilepsies idiopathiques ou génétiques sont plus fréquentes, souvent bénignes et tendent à disparaître à l’âge adulte.

À l’âge adulte, les nouveaux cas d’épilepsie sont généralement liés à des causes variées, tandis que certains restent d’origine inconnue.

Quels sont les facteurs déclenchants de crises ?

De nombreux facteurs peuvent déclencher des crises d’épilepsie, ce qui nécessite que les patients adoptent des règles d’hygiène de vie pour équilibrer leur épilepsie.

• Le manque de sommeil peut favoriser les crises
• Le stress est le principal facteur déclenchant de crises, et son impact peut varier en fonction de sa durée et de son intensité.
• Certains types d’épilepsie sont sensibles à la lumière, ce qui signifie que des crises peuvent être déclenchées par des stimulations lumineuses spécifiques.

Comprendre l’épilepsie

Comment pose-t-on le diagnostic d’épilepsie ?

Le diagnostic de l’épilepsie repose principalement sur

• L’interrogatoire du patient et des témoins des crises.
• L’EEG

Certains symptômes évocateurs, tels que des hallucinations olfactives ou gustatives, des sensations de déjà vu et des sensations épigastriques, sont significatifs.

Cependant, d’autres symptômes trompeurs peuvent compliquer le diagnostic :

• Vertiges
• Picotement
• Nausées
• Palpitations

C’est alors leur contexte de survenue, leur enchaînement et leur succession qui prendront tout leur sens. Un interrogatoire approfondi du patient et de son entourage est essentiel. Les vidéos de crises prises par l’entourage peuvent être d’une grande aide.

L’électroencéphalogramme (EEG) est ensuite nécessaire pour confirmer le diagnostic clinique. Cependant, lors de la première réalisation de l’EEG de routine, seulement 50 à 60 % des nouveaux cas d’épilepsie présentent des anomalies épileptiques. La répétition de l’examen augmente le taux de détection à environ 80-85 % après trois EEG. (Cf fiches EEG)